Enfermedades del oído medio son la causa más frecuente de sordera adquirida en niños.La sordera congénita, sin embargo, a menudo constituye parte de un más  significativo síndrome ó estado de enfermedad, cuyos signos pueden preceder o no a la sordera.

Las causas innatas de sordera las podríamos clasificar en:

SIN ANORMALIDADES ASOCIADAS
Severa pérdida auditiva congénita, tanto dominante como recesiva.
Pérdida auditiva de alta frecuencia, tanto dominante como recesiva.
Pérdida auditiva de mediana frecuencia, recesiva.

ASOCIADA CON RETINITIS PIGMENTOSA (inflamación con pigmentos en la retina de los ojos)
Síndrome de Usher.
Síndrome de Cockayne (retardo mental y enanismo).
Síndrome de Alstróm (obesidad).

ASOCIADA CON NEFRITIS HEREDITARIA (alteraciones del riñón de tipo hereditario)
Síndrome de Alport
Síndrome de Herrmann (retardo mental, diabetes y epilepsia).
Síndrome de Muckle-WeIl (urticaria y amiloidosis).

ASOCIADA CON ENFERMEDAD CONGÉNITA DEL CORAZÓN
Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (intervalo Q-T prolongado, crisis de Stokes-Adams).
Síndrome de Lewis (estenosis pulmonar congénita).

ASOCIADA CON AFECCIONES ESQUELETICAS
Enfermedad de Crouzon (pérdida auditiva mixta).
Síndrome de Treacher-Collins.
Síndrome de Mohr/síndrome oral-facial-digital 11 (pérdida de conducción auditiva).
Enfermedad de Albers-Schónberg.
Enfermedad de Pyle (sordera progresiva de la infancia).
Enfermedad de Van der Hoeve (pérdida de conducción auditiva).

ERRORES METABÓLICOS
Enfermedad de Morquio.
Enfermedad de Tay-Sachs.
Síndrome de Hurler. Enfermedad de Wilson. Síndrome de Waardenburg.

TRASTORNOS DEL SISTEMA ENDOCRINO
Síndrome de Pendred (severa pérdida congénita de audición neurosensorial).

ASOCIADA CON TRASTORNO DEL SISTEMA NERVIOSO
Enfermedad de Von Recklinghausen.
Corea de Huntington.
Ataxia de Friedreich.
Enfermedad de Richards Ruudel (severa sordera progresiva).

ASOCIADA CON OTRAS ANORMALIDADES
Anomalías auriculares (microtia, atresia aural, fístulas preauriculares).
Sífilis congénita.
Rubéola congénita.

Algunos de esos trastornos pueden tratarse; todos son de gran significación pronostica.

Es importante su detección precoz, por lo que deberemos someternos a controles otorrinolaringologicos.

 

Prof. Doctor Fernando-J. Palomar Mascaró. PhD. MUOCV. MSc. DOO. DO. FIACLE. FAAO.
Director CENTROS PALOMAR