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RETINOSIS PIGMENTARIA

INFORMACI√ďN AL PACIENTE - VISI√ďN
Info_pac_retino_pigmentaria La retinosis pigmentaria es la expresi√≥n de varios desordenes gen√©ticos que se manifiestan por alteraciones en el la visi√≥n del paciente que suelen comenzar por una disminuci√≥n de la visi√≥n en condiciones de semioscuridad (nictalopia) que el paciente refiere como una dificultad a horientarse al entrar en una sala con menor iluminaci√≥n. M√°s adelante aparecer√°n fen√≥menos de disminuci√≥n en el campo de visi√≥n que el paciente no suele notar por que se establecen muy lentamente y los va compensando con movimientos de b√ļsqueda con sus ojos.

En este estadio es donde el oftalm√≥logo suele hacer el diagn√≥stico y los defectos en el campo se suelen corresponder a zonas de retina alteradas en principio con un aspecto granular y m√°s tarde con ac√ļmulos pigmentarios ( retinosis pigmentaria ) en forma de esp√≠culas negras en las zonas de la retina donde han desaparecido las c√©lulas fotorreceptoras. La enfermedad puede estancarse aqu√≠ o seguir empeorando y afectar a la visi√≥n central que es la responsable de que veamos en color y podamos leer. Cuando esto ocurre puede deberse a 2 problemas principales: al desarrollo de una catarata central sobre la c√°psula posterior del cristalino y/ o al edema macular ( zona de la retina de aproximadamente 1.5 mm de di√°metro responsable de la visi√≥n central ). Ser√° el oftalm√≥logo el que tras un estudio ampliado decidir√° el tratamiento m√°s adecuado: extracci√≥n de la catarata, vitrectom√≠a posterior m√°s hialoidectom√≠a posterior, tratamiento con acetazolamida oral...

Como hemos dicho anteriormente hay un conjunto de enfermedades que se pueden expresar como una retinosis pigmentaria la mayor√≠a de origen gen√©tico tienen como principal sustrato patol√≥gico los bastones que son las neuronas especializadas en reaccionar a la luz sin especializaci√≥n por colores y que se encuentran en toda la retina menos en la m√°cula donde se ecuentran unos fotorreceptores diferentes, los conos, responsabes de la visi√≥n en colores y de la agudeza visual. Es por esto que la visi√≥n central suele ser lo √ļltimo en perderse.

Actualmente se están investigando las mutaciones genéticas que producen estas enfermedades con la esperanza de poder introducir virus atenuados con el gen sano para devolver la buena función a los bastones y evitar su muerte progresiva. Otra línea de investigación apunta al uso de factores de crecimiento o medicamentos que puedan enlentecer la evolución del proceso. Ambas investigaciones en el momento presente no son todavía aplicables en clínica.

Lo que actualmente podemos hacer, adem√°s del consejo gen√©tico es intentar conservar lo m√°ximo posible la visi√≥n central y intentar enlentecer la p√©rdida de la perif√©rica: filtros especiales de corte para evitar las longitudes de onda m√°s da√Īinas para los bastones, operar la catarata si est√° indicado, limpiar el v√≠treo de restos celulares y c√©lulas inflamatorias que pueden favorecer el edema macular mediante vitrectom√≠a, orientaci√≥n profesional del enfermo hacia el estudio de profesiones que no precisen una buena visi√≥n, apoyo psicol√≥gico y social a trav√©s de las asociaciones de enfermos.


 
Prof. Doctor Fernando-J. Palomar Mascaró. PhD. MUOCV. MSc. DOO. DO. FIACLE. FAAO.
Director CENTROS PALOMAR

 

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